Klonowa immunoglobulina przeciwko lizoli-pidom w genomie szpiczaka czesc 4

Klonalna immunoglobulina u 17 z 20 pacjentów z chorobą Gauchera i u 6 z 6 myszy GBA1 – / – (które wiernie rekapitulują chorobę Gauchera typu u ludzi) 17 z gammapatią monoklonalną była specyficzna dla LGL1. Reaktywność LGL1 obserwowano również w przypadku poliklonalnej gammopatii związanej z chorobą Gauchera (Figura 1A). Przeciwnie, wykrywano jedynie niską lub reaktywność tła w próbkach pobranych od zdrowych dawców lub myszy kontrolnych. Aby pokazać zdolność LGL1 do pośredniczenia w aktywacji komórek B i komórek plazmatycznych w chorobie Gauchera in vivo, hiperimmunizowaliśmy młode myszy GBA1 – / – LGL1. Te myszy mają już nieco wyższy poziom komórek B Fas + GL7 + zarodka na linii podstawowej niż poziom u myszy kontrolnych (Figura 1C). Jednakże wstrzyknięcie LGL1 doprowadziło do dalszego wzrostu komórek B zarodka Fas + GL7 + zarodka (Figura 1C), jak również do wzrostu komórek plazmatycznych CD38 + CD138 + szpiku kostnego (Figura 1D i Fig. S1 w Dodatkowym Dodatku , dostępne z pełnym tekstem tego artykułu na). Wstrzyknięcie tym myszom LGL1 – ale nie wstrzyknięcie niespokrewnionego antygenu (HEL) – doprowadziło do indukcji przeciwciał anty-LGL1 in vivo (Figura 1E i Fig. Dane te pokazują zdolność LGL1 do pośredniczenia w aktywacji komórek B w chorobie Gauchera i służą jako cel antygenowy w monoklonalnej gammapatii związanej z chorobą Gauchera.
Klonowa immunoglobulina w gammopatiach sporadycznych
Tabela 1. Tabela 1. Reaktywność immunoglobulin przeciwko lizoli-pidom. Rysunek 2. Figura 2. Reaktywność lipidów immunoglobulin w sporadycznej Gammopathy.Panel A przedstawia wyniki analizy SPEP, specyficznego dla LGL1 blottingu i kontroli kontrolnej (z użyciem albuminy ludzkiej jako antygen kontrolny) na próbkach surowicy pobranych od pacjentów z gammapatią monoklonalną, wykazujących reaktywność lipidów lub brak reaktywności lipidów oraz ze zdrowych osób kontrolnych. Panel B pokazuje wyniki specyficznego dla lizyofosfatydylocholiny (LPC) testu, który przeprowadzono na próbkach surowicy pobranych od tych samych pacjentów i zdrowych kontroli. Panel C przedstawia wyniki analizy SPEP, a następnie analizę LGL1, kardiolipiny, lipidu A i specyficznego dla diacyloglicerolu (DAG) na oczyszczonej immunoglobulinie otrzymanej od pacjentów z gammapatią monoklonalną bez choroby Gauchera (sporadyczna gammopatia monoklonalna), pacjentów z chorobą Gauchera gammapatię monoklonalną i zdrowe kontrole. Panel D pokazuje zależne od ligandów wzbogacenie immunoglobuliny klonów. Próbki surowicy pobrane od trzech pacjentów z monoklonalną gammapatią monoklonalną reagującą z lipidami i trzech pacjentów z gammapatią monoklonalną monoklonalną bez lipidów inkubowano z kulkami kontrolnymi (C) lub sfingozynowymi (S) pokrytymi sefarozą; frakcja wiążąca kulki była analizowana pod kątem obecności immunoglobuliny klonalnej metodą Western blot. Dolne panele pokazują densytometryczną kwantyfikację pasm wykonanych za pomocą oprogramowania ImageJ. Panel E pokazuje ligandozależne wyczerpanie klonalnej immunoglobuliny. Próbki surowicy od trzech pacjentów z gammapatią monoklonalną reagującą z lipidami i trzema pacjentami z gammapatią monoklonalną monoklonalną bez lipidów inkubowano z perełkami kontrolnymi lub pokrytymi sfingozyną, sepharose
[więcej w: co to są choroby zakaźne, pojemność wyrzutowa serca, co to są choroby zakaźne implanty ]

Powiązane tematy z artykułem: badanie rf cena co to są choroby zakaźne pojemność wyrzutowa serca