Terapia zastępująca enzymy w hipofosfatazji zagrażającej życiu AD 6

Jest możliwe, że poprawiona funkcja motoryczna u naszych pacjentów odzwierciedla hydrolizę nieorganicznego pirofosforanu lub jeszcze nierozpoznanego substratu TNSALP39. Chociaż leczenie ENB-0040 znacząco nasilało poziomy fosfatazy alkalicznej w surowicy u naszych pacjentów, nie znaleźliśmy dowodów na to, że prowadziło to do mineralizacji ektopowej. Obawialiśmy się, że wstrzyknięcia podskórne ENB-0040 mogą lokalnie lokować wapń i fosforan, ponieważ szczególnie wysoki poziom fosfatazy alkalicznej byłby obecny przejściowo w pobliżu kolagenu fibrylarnego, 40 ale nie zaobserwowano tego. Pomimo obecności zwapnienia w nerkach ośmiu pacjentów na początku badania, nie zgłoszono nowych przypadków nefrokalcykozy, a nefrokalcynoza ustąpiła u jednego pacjenta. Continue reading “Terapia zastępująca enzymy w hipofosfatazji zagrażającej życiu AD 6”

Wpływ estrogenu na Pseudomonas Mucoidy i zaostrzenia w mukowiscydozie AD 6

Aeruginosa powodowała wyższe poziomy wyjściowe i indukowane estradiolem poziomy alginianu niż PA01. Tak więc, długotrwała ekspozycja P. aeruginosa na estradiol po menarche z powtarzanych cykli menstruacyjnych stawia kobiety z mukowiscydozą przy zwiększonym ryzyku przemiany śluzowej. Wysokie wskaźniki przemiany śluzowej u kobiet w rejestrze irlandzkim i po ciąży potwierdzają to stwierdzenie. Continue reading “Wpływ estrogenu na Pseudomonas Mucoidy i zaostrzenia w mukowiscydozie AD 6”

Przedporodowe badanie przesiewowe tarczycy i funkcja poznawcza dzieciństwa AD 5

Neurorozwojowe skutki niedoczynności tarczycy u matki mogą być charakterystyczne dla niektórych układów nerwowych. Na przykład defekty pamięci, uwagi wzrokowe i przetwarzanie zostały opisane u dzieci kobiet z nieleczonymi niskimi poziomami T4 podczas ciąży15. W naszym badaniu, podskład do pamięci Brief-P nie różnił się istotnie między dziećmi w grupa przesiewowa i osoby w grupie kontrolnej. Nie przeprowadzono szczegółowej oceny rozwoju wzrokowo-przestrzennego. Continue reading “Przedporodowe badanie przesiewowe tarczycy i funkcja poznawcza dzieciństwa AD 5”

Ulipristal Acetate versus Placebo dla Fibroid Treatment przed operacją AD 6

Niedokrwistość skorygowano od 5 tygodnia u znacznie większej liczby pacjentów w grupach octanu uliprystalu niż w grupie placebo. Przy suplementacji żelaza niedokrwistość została ostatecznie skorygowana u większości pacjentów w grupie placebo, pomimo ciągłego krwawienia. Jednak suplementy żelaza mogą mieć niekorzystne zdarzenia, a absorpcja jest zmienna.36 Leczenie octanem uliprystalu zmniejszyło objętość mięśniaków bez obniżenia poziomu estradiolu, które znajdowały się w zakresie międzykomórkowym w grupach octanu uliprystalu. W przeciwieństwie do tego, agoniści GnRH znacznie obniżają poziom estrogenu, z towarzyszącym ryzykiem utraty kości37 i uderzeniami gorąca.38 W naszych badaniach częstość uderzeń gorąca była podobna w grupach octanu uliprystalu i placebo. Continue reading “Ulipristal Acetate versus Placebo dla Fibroid Treatment przed operacją AD 6”