Defibrylatory w niewydolności serca i jakości życia

Mark i wsp. (Wydanie 4 września) przedstawiają dane na temat jakości życia z dobrze zaprojektowanej próby nagłej śmierci sercowej w nagłym przypadku zgonu sercowego (SCD-HeFT). Dane te wymagają ponownej analizy opłacalności stosowania wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów (ICD) w celu pierwotnego zapobiegania śmierci z przyczyn sercowych. Nowo przedstawione media wynosiły 0,80 na początku badania i 0,70 na 30 miesięcy. Mark i wsp. Continue reading “Defibrylatory w niewydolności serca i jakości życia”

Eliminacja przeciwciał do rekombinowanego enzymu w chorobie Pompego

Infekcja Pompego jest spowodowana niedoborem alfa glukozydazy kwasu lizosomalnego (GAA). U pacjentów, u których nie dochodzi do wytworzenia GAA, status nazywany immunologicznym materiałem reagującym krzyżowo (CRIM), terapia zastępcza enzymem rekombinowanym ludzkim GAA (rhGAA) doprowadziła w sposób jednolity do wysokich mian przeciwciał anty-rhGAA, co ostatecznie doprowadziło do zgonu wynik.1 Poprzednie próby wyeliminowania przeciwciał rhGAA u tych pacjentów zakończyły się niepowodzeniem.1-3 Podajemy udaną indukcję modulacji immunologicznej u pacjenta z niedoborem CRIM z chorobą Pompego, który nadal pozostaje bez przeciwciał w wieku 24 miesięcy i nadal zyskać milowe kamienie milowe.
Figura 1. Figura 1. Przeciwciała przeciw rekombinowanej ludzkiej alfa glukozydazy alfa (rhGAA) u Pacjenta. Continue reading “Eliminacja przeciwciał do rekombinowanego enzymu w chorobie Pompego”

Klonowa immunoglobulina przeciwko lizoli-pidom w genomie szpiczaka czesc 4

Klonalna immunoglobulina u 17 z 20 pacjentów z chorobą Gauchera i u 6 z 6 myszy GBA1 – / – (które wiernie rekapitulują chorobę Gauchera typu u ludzi) 17 z gammapatią monoklonalną była specyficzna dla LGL1. Reaktywność LGL1 obserwowano również w przypadku poliklonalnej gammopatii związanej z chorobą Gauchera (Figura 1A). Przeciwnie, wykrywano jedynie niską lub reaktywność tła w próbkach pobranych od zdrowych dawców lub myszy kontrolnych. Aby pokazać zdolność LGL1 do pośredniczenia w aktywacji komórek B i komórek plazmatycznych w chorobie Gauchera in vivo, hiperimmunizowaliśmy młode myszy GBA1 – / – LGL1. Te myszy mają już nieco wyższy poziom komórek B Fas + GL7 + zarodka na linii podstawowej niż poziom u myszy kontrolnych (Figura 1C). Jednakże wstrzyknięcie LGL1 doprowadziło do dalszego wzrostu komórek B zarodka Fas + GL7 + zarodka (Figura 1C), jak również do wzrostu komórek plazmatycznych CD38 + CD138 + szpiku kostnego (Figura 1D i Fig. S1 w Dodatkowym Dodatku , dostępne z pełnym tekstem tego artykułu na). Continue reading “Klonowa immunoglobulina przeciwko lizoli-pidom w genomie szpiczaka czesc 4”

Wrodzone Odporności i Ryzyko Astmy u Aryszów i Hutników ad 6

Solidna linia pozioma wskazuje 1% fałszywego wskaźnika wykrywania. Czarne punkty reprezentują geny z komórek Amish i Huterite, dla których nie było znaczącej różnicy w ekspresji genów. Różnice w ekspresji genów utrzymują się po wykluczeniu danych dla dzieci z astmą lub uczuleniem alergicznym (ryc. S6 i S7 w dodatkowym dodatku). Zmiany w ekspresji genów między dwiema grupami po korekcie różnic w proporcjach komórek pokazano na rysunku S4 w dodatkowym dodatku. W panelu B pokazano sieć genów o różnej ekspresji w nieleczonych leukocytach krwi obwodowej. Geny pokazane na niebiesko mają zwiększoną ekspresję u dzieci Amiszów, a gen pokazany na czerwono ma zwiększoną ekspresję u dzieci huterytów. Continue reading “Wrodzone Odporności i Ryzyko Astmy u Aryszów i Hutników ad 6”