Etiologia

Etiologia więc w celach zapobiegawczych i leczniczych musi wyjaśnić związek pomiędzy bodźcem jako przyczyną a rozgrywającym się patologicznym procesem. Najczęściej bowiem przyczyną procesu patologicznego są czynniki zewnętrzne, właściwości zaś ustroju odgrywają rolę warunków sprzyjających powstawaniu właściwego zachorowania. Podczas epidemii np. szybciej zapada taki ustrój, którego odporność na zakażenie jest zmniejszona z tych czy innych powodów, charakter jednak choroby zakaźnej jest związany ze swoistym zarazkiem. Bez właściwego zarazka nie może być swoistej choroby zakaźnej, właściwości zaś ustroju są tylko zespołem warunków, na tle których łatwiej powstaje zakażenie. Continue reading “Etiologia”

Rózne objawy schorzenia

Wątroba, według tej teorii, odgrywałaby przez swoją czynność hormonalną zasadniczą rolę, śledziona zaś jej szpik rolę drugorzędną, lecz również istotną. Nie wdając się w szczegóły tych teorii istnieje, bowiem wiele danych zarówno uzasadniających, jak i obalających je musimy dzisiaj powiedzieć, że żadna z nich nie tłumaczy istotnego mechanizmu patogenetycznego choroby Werlhofa. Różne objawy schorzenia można tłumaczyć w oparciu o taką lub inną z przytoczonych teorii. Biorąc pod uwagę stan układu nerwowego i hormonalnego odgrywających dużą rolę w regulacji czynności krwiotwórczej Tempka najsłuszniej ujmuje patogenezę choroby Werlhofa, jego zaś pogląd przytoczę dosłownie: Choroba Werlhofa jest schorzeniem ustrojowym, niekiedy dziedzicznym, mającym za podłoże zaburzenia w czynności wegetatywno-dokrewnej, zwłaszcza w zakresie jajników, następowym upośledzeniem sprawności naczyń włosowatych oraz z następową trombocytopenią wywołaną niedomogą płytkotwórczą megakariocytów lub wzmożoną chorobowo czynnością trombocytolityczną śledziony, już to obu tymi czynnikami równocześnie. Skaza krwotoczna jest następstwem tak przede wszystkim upośledzenia sprawności naczyń włosowatych, jak i zmniejszenia się liczby płytek krwi obwodowej. Continue reading “Rózne objawy schorzenia”

Przyczyna calkowitej niewydolnosci szpiku sa zatrucia jadami chemicznymi i bakteryjnymi

Przyczyną całkowitej niewydolności szpiku są zatrucia jadami chemicznymi i bakteryjnymi, awitaminoza pirydoksynowa, promienie rentgenowskie, promienie radu, promienie gamma oraz neutrony wyzwalane w olbrzymich ilościach z rozpadu jąder atomowych uranu lub plutonu. Prócz tych czynników zewnątrzpochodnych istnieją czynniki wewnątrzpochodne, jak np. hormonalne, nadmierna czynność śledziony, nowotwory szpiku oraz bliżej nieznane i niedające się ustalić czynniki, które dają tzw. pierwotną całkowitą niewydolność szpiku. Klinika rozróżnia ostrą całkowitą niewydolność szpiku anaemia aplastica acuta. Continue reading “Przyczyna calkowitej niewydolnosci szpiku sa zatrucia jadami chemicznymi i bakteryjnymi”

wyrównawczy przyplyw chlonki

W myśl dawnych teorii, działanie krwi przetoczonej w przypadkach krwotoku sprowadzało się głównie do mechanizmu zastępczego, tj. wyrównania spadku ciśnienia spowodowanego stratą krwi oraz zastąpienia utraconej ilości krwinek. Nowsze teorie wychodzące również z działania zastępczego krwi przetoczonej podkreślały jeszcze jej działanie jako bardziej biologicznie czynnej tkanki zdolnej w pewnych warunkach do zachowania przez czas dłuższy swoich właściwości. Wszystkie jednak teorie były niewystarczające, gdyż nie ujmowały one fizjologicznych mechanizmów kompensacyjnych odgrywających zasadniczą rolę w wyrównaniu krążenia po ostrym krwotoku. Najważniejszymi mechanizmami kompensacyjnymi są: 1 wyrównawczy przypływ chłonki, 2 czynnik naczynioworuchowy, 3 mobilizacja krwi zdeponowanej, 4 regulacja czynności serca. Continue reading “wyrównawczy przyplyw chlonki”

Zródlem krwi przetaczanej bywa krew dawcy zawodowego lub przypadkowego

Źródłem krwi przetaczanej bywa krew dawcy zawodowego lub przypadkowego, poza tym krew własna chorego, pobrana z jam surowiczych ciała wskutek krwotoku wewnętrznego, krew upuszczona chorym w celach leczniczych, np. u chorych z samoistnym nadciśnieniem, krew łożyskowa pobierana z pępowiny po odpępnieniu dziecka oraz krew ze zwłok osób nagle zmarłych. Do przetaczania bywa stosowana: krew żywa, którą przetaczamy wprost z żyły dawcy do żył biorcy, krew konserwowana, którą uzyskujemy przez dodanie do krwi żywej płynu konserwującego, w skład którego wchodzi cytrynian sodu, glukoza oraz środki bakteriostatyczne. Prócz tego możemy przetaczać masę krwinkową, to jest taką krew konserwowaną, z której odlano osocze. Masę krwinkową stosujemy przeważnie w niedokrwistościach. Continue reading “Zródlem krwi przetaczanej bywa krew dawcy zawodowego lub przypadkowego”

Objetosc wyrzutowa serca

Objętość wyrzutowa serca w tej wadzie jest znacznie mniejsza niż normalnie, gdyż w czasie rozkurczu za mało krwi dostaje się do komory lewej. Praca serca obniża się i jednocześnie powstaje upośledzenie odżywiania mięśnia sercowego w związku z niedostatecznym dopływem krwi do naczyń wieńcowych. Duże osłabienie czynności serca stwierdza się również wtedy, kiedy w odcinku lędźwiowym nagromadza się płyn. Płyn w worku osierdziowym uciska na serce i utrudnia jego rozkurcz, wskutek czego nie wypełnia się ono dostatecznie krwią. Niedostateczne wypełnienie serca wywołuje zmniejszenie się objętości wyrzutowej, spadek ciśnienia w układzie tętniczym i ogólne zaburzenia krążenia krwi. Continue reading “Objetosc wyrzutowa serca”

Zmniejszenie sie kurczliwosci miesnia sercowego powoduje zmniejszenie sie objetosci wyrzutowej serca

Jeżeli utlenianie jest upośledzone, to nagromadza się więcej kwasu mlekowego w mięśniach i przechodzi on do krwi i innych tkanek. Powstaje wtedy kwasica, która nawet gdy jest wyrównana we krwi dzięki jej buforom, wywołuje zakwaszenie tkanek większe niż w normie. W związku ze zwiększonym stężeniem jonów wodorowych w komórkach powstają zaburzenia w ich protoplazmie i oddziaływaniach koloidofizvcznvch i biochemicznych. W wyniku zwiększa się ciśnienie onkotyczne w tkankach obok równoczesnego zwiększenia się ciśnienia osmotycznego, co w sumie doprowadza do zatrzymania w nich wody i powstania stanu obrzękowego. Jasne jest, że jeżeli ten proces dotknie serce, to traci ono zdolność prawidłowego kurczenia się i rozwija się wtedy jego osłabienie z anatomicznymi zmianami wstecznymi, prowadzące do niewydolności ogólnego krążenia krwi. Continue reading “Zmniejszenie sie kurczliwosci miesnia sercowego powoduje zmniejszenie sie objetosci wyrzutowej serca”

Hemoglobina

Jeżeli krążenie krwi w płucach zwolni się znacznie w związku z osłabieniem czynności mięśnia sercowego i wystąpi zastój, to powstaje również zmniejszone nasycenie krwi tlenem oraz głód tlenowy w tkankach hypoxia. Hemoglobina, która wtedy nie zostaje dostatecznie nasycona tlenem i zamieniona na eksyhemoglobinę, krąży, jako zredukowana i nadaje niebieskawy odcień skórze i błonom śluzowym, słowem występuje sinica cyanosis. Istnieje jeszcze inny pogląd na powstawanie duszności w chorobach serca. Opiera się on na spostrzeżeniach, że u chorych z niewydolnością krążenia nie zawsze stwierdza się we krwi niedobór tlenu i nadmiar dwutlenku węgla, a mimo to istnieje duszność. Wchodzi w tych przypadkach w grę pobudzenie ośrodka oddechowego na drodze odruchowej z płuc. Continue reading “Hemoglobina”

Kompensacja ze strony naczyn stwarza warunki ulatwiajace czynnosc serca

Kompensacja ze strony naczyń stwarza warunki ułatwiające czynność serca. Duszność w osłabieniu kurczliwości mięśnia sercowego powstaje duszność dyspnoe jako wyraz pobudzenia ośrodka oddechowego przez nagromadzony w nadmiarze dwutlenek węgla. Nagromadzenie dwutlenku węgla we krwi i przesunięcie pH w samym ośrodku oddechowym w stronę kwaśną pochodzi stąd, że w związku ze zwolnieniem krążenia w krwiobiegu, zwłaszcza małym, wymiana gazów pomiędzy krwią a płucami jest upośledzona. Pociąga to za sobą upośledzenie wymiany gazów pomiędzy krwią a tkankami, dotyczy również tkanki mózgowej i ośrodka oddechowego. Wtedy w ośrodku oddechowym nagromadzaj ą się kwaśne wytwory przemiany materii, które go podrażniają. Continue reading “Kompensacja ze strony naczyn stwarza warunki ulatwiajace czynnosc serca”

Terapia zastępująca enzymy w hipofosfatazji zagrażającej życiu AD 6

Jest możliwe, że poprawiona funkcja motoryczna u naszych pacjentów odzwierciedla hydrolizę nieorganicznego pirofosforanu lub jeszcze nierozpoznanego substratu TNSALP39. Chociaż leczenie ENB-0040 znacząco nasilało poziomy fosfatazy alkalicznej w surowicy u naszych pacjentów, nie znaleźliśmy dowodów na to, że prowadziło to do mineralizacji ektopowej. Obawialiśmy się, że wstrzyknięcia podskórne ENB-0040 mogą lokalnie lokować wapń i fosforan, ponieważ szczególnie wysoki poziom fosfatazy alkalicznej byłby obecny przejściowo w pobliżu kolagenu fibrylarnego, 40 ale nie zaobserwowano tego. Pomimo obecności zwapnienia w nerkach ośmiu pacjentów na początku badania, nie zgłoszono nowych przypadków nefrokalcykozy, a nefrokalcynoza ustąpiła u jednego pacjenta. Continue reading “Terapia zastępująca enzymy w hipofosfatazji zagrażającej życiu AD 6”